面具又称“假面”，指遮盖全部或部分脸并有眼睛开孔的伪装物，比如大家耳熟能详的川剧脸谱、动物面具等，通常出现在戏剧、舞会等场所，有一定的观赏性或娱乐性。但是，也有这么一种“面具脸”，是病态的，它的出现往往预示着疾病，还是一种罕见病，那就是系统性硬化症（别名硬皮病）。那么，何谓“面具脸”？它又有哪些特点？大家先不急，等我分享完这个真实案例，答案也就揭晓了……

故事的主人公是45岁的苏女士，家境殷实，工作轻松，注重保养，但是，随着年龄增长，脸部的鱼尾纹、法令纹还是成了她的心头病。为此，平时花了不少心思去做美容护肤，疗效也一般。可是，去年上半年开始，苏女士无意间发现，自己脸上的皱纹淡了，皮肤也紧致了，虽然感觉有点肿胀，连家人和同事们都觉得她变年轻了，大有“返老还童”的感觉，把她高兴得不行，还大方的分享自己的护肤经验。可是，好景不长，苏女士感觉脸部的皮肤变得越来越光亮，摸上去肿肿的，不易捏起，紧绷感也非常明显，就像涂了一层厚厚的“蜡”，很不舒服，再后来，她发现自己的口唇也变薄了，鼻端变尖了，嘴巴也张不大了，连“哭”、“笑”都显得那么不自然，就像是被人戴上了一张面具，僵硬得不再有丰富的表情。更让人害怕的是，这种皮肤表现逐步蔓延至了她的全身，怕被人说闲话，连门都不敢出。年初时，苏女士在家人的劝说和陪同下，答应至医院就诊，最终在风湿免疫科确诊为“系统性硬化症”，开始了正规的治疗……

 这个案例中，苏女士的脸部表现就是系统性硬化症中典型的“面具脸”，早期可仅仅表现为面部皮肤肿胀、紧绷感，后续逐步出现皮肤僵硬，不易捏起，可伴有额纹消失，鼻小而尖，口周出现“齿轮样”褶皱，张口受限等等，类似皮肤表现可累及全身，部分患者以手部皮肤病变始发。

01系统性硬化症概述

系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病，体内可存在多种自身抗体，比如抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等等。2018-05-11该疾病被正式收录在我国《第一批罕见病目录》。系统性硬化症，至今病因不明确，可能与环境、遗传或接触化学品等相关。女性多见，男女比例约1:4.本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），目前没有特效药物，但早发现、早诊断、早治疗可改善临床预后。

在临床上，系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。除了有皮肤受累外，系统性硬化症还可累及：

1、消化系统：为仅次于皮肤和雷诺现象外，最常见的受累脏器，消化道的任何部位均可受累，食管受累最常见。可表现为张口受限、吞咽困难、反酸、腹痛、腹泻、便秘、营养不良等。

2、肺脏：以肺间质纤维化和肺动脉高压为主，可表现为干咳、气急气短、胸闷，甚至呼吸困难等。

3、心脏：为心肌纤维化所致，表现为胸闷、心悸、浮肿等。

4、肾脏：严重时可出现肾危象，表现为恶性高血压、急进性肾功能不全等，需紧急治疗。

5、骨、关节：因长期指端缺血，表现为肢端溃疡、坏疽，肢体远端骨质吸收，关节挛缩畸形等。

6、此外，还可累及内分泌系统、血液系统等。

1、血化验检查：血常规、超敏CRP、血沉、尿常规、肝功能常规、肾功能常规、电解质、心肌酶谱、肌钙蛋白、自身抗体谱等（按病情需要选择）

2、肺部CT、心脏彩超、心电图、肺功能检查、消化道钡餐造影、胃肠镜检查、心肌磁共振、神经肌电图、甲襞毛细血管镜等（按病情需要选择）

系统性硬化症为慢性病，强调长期规范治疗。治疗目标：改善症状，阻止皮肤和脏器受累，需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。治疗原则分以下几个方面：

① 一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。

②免疫抑制治疗：主要用药包括激素、免疫抑制剂、生物制剂。

 ③ 血管活性药物：包括钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。

④ 肺纤维化治疗：部分患者可考虑尼达尼布和吡非尼酮治疗。

⑤ 对症治疗：如针对心功能不全应用利尿剂；消化道受累应用质子泵抑制剂、促动力药物、抗生素；肾危象应用血管紧张素转化酶抑制剂；指端溃疡予外用药及抗感染治疗。

预后：根据受累脏器不同，预后差异较大。如累及心脏、肾脏、肺部等重要脏器时，预后不理想。但是早期、正规诊治能可改善预后及不良事件发生。

05建议就诊科室  风湿免疫科（转自 ：洪雪莲  金华市中心医院）